¿Qué es la leucemia?

La leucemia es el cáncer de la sangre y se desarrolla en la médula ósea. La médula ósea es el tejido esponjoso que se encuentra en el centro de los huesos grandes del cuerpo y que produce las tres principales células de la sangre: Glóbulos blancos (que combaten las infecciones), glóbulos rojos (que transportan oxígeno) y plaquetas (que detienen las hemorragias y permiten que la sangre coagule). Por razones que se desconocen, la médula ósea de un niño con leucemia produce glóbulos blancos que no maduran correctamente, pero que continúan reproduciéndose. Las células sanas y normales se reproducen sólo cuando hay espacio suficiente para ellas. El cuerpo puede regular la producción de células enviando señales que indican cuándo ésta debe detenerse. En el caso de la leucemia, estas células no responden a dichas señales y se reproducen, independientemente del espacio disponible.

Estas células anormales se reproducen muy rápidamente y no funcionan como glóbulos blancos sanos, cuya tarea es combatir las infecciones. Cuando los glóbulos blancos inmaduros, llamados blastos, comienzan a desplazar a las células sanas de la médula ósea, el niño experimenta los síntomas de la leucemia (infecciones, anemia, sangrado).

¿A quiénes afecta la leucemia?

En los Estados Unidos, afecta a aproximadamente 3.800 niños anualmente, cifra que representa alrededor del 30 por ciento de los cánceres infantiles.

Existen distintos tipos de leucemia. Según la American Cancer Society (Sociedad Americana del Cáncer), la leucemia linfocítica aguda (LLA) es el tipo más común que afecta a los niños, casi siempre entre los 2 y 3 años de edad. La leucemia linfocítica aguda da cuenta de cerca del 73 por ciento de los casos de leucemia cada año en los Estados Unidos. La leucemia mielógena aguda (LMA) es la segunda forma más común de leucemia en niños. La leucemia mielógena aguda generalmente aparece alrededor de los 2 años de edad y no es frecuente en niños más grandes hasta la adolescencia. La leucemia mielógena aguda es el tipo más común de leucemia aguda en los adultos. Las formas crónicas de la leucemia rara vez se ven en niños.

¿Cuáles son las causas de la leucemia en los niños?

La mayoría de las leucemias infantiles son trastornos genéticos adquiridos. Esto significa que las mutaciones genéticas y las anomalías cromosómicas de las células se producen esporádicamente (al azar).

El sistema inmunológico juega un papel importante en la protección del cuerpo contra las enfermedades, entre ellas, el cáncer. Una alteración o un defecto del sistema inmunológico puede aumentar el riesgo de desarrollar leucemia. Circunstancias tales como la exposición a ciertos virus, a factores ambientales, a sustancias químicas y a diferentes infecciones se han asociado con los daños al sistema inmunológico.

Con excepción de los síndromes genéticos específicos, no se sabe mucho acerca de las causas de la leucemia infantil.

¿Cuáles son los distintos tipos de leucemia?

Existen tres tipos principales de leucemia, incluidos los siguientes:

• Leucemia linfocítica aguda (acute lymphocytic leukemia, ALL)
  La leucemia linfocítica aguda (su sigla en inglés es ALL), también llamada linfoblástica o linfoide, representa el 75 por ciento de los casos de leucemias infantiles. En este tipo de trastorno, la afección se encuentra en los linfocitos, las células que normalmente combaten las infecciones. En los pacientes con ALL, la médula ósea produce un exceso de linfocitos que no maduran correctamente y que desplaza a las demás células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan adecuadamente para combatir las infecciones. La ALL puede producirse en un período de días o semanas. La mayoría de los pacientes con esta afección presenta anomalías cromosómicas (cromosomas adicionales y cambios estructurales en el material cromosómico).
• Leucemia mielógena aguda (acute myelogenous leukemia, AML).
  La leucemia mielógena aguda (su sigla en inglés es AML), también llamada granulocítica, mielocítica, mieloide o mieloblástica, representa alrededor del 19 por ciento de los casos de leucemias infantiles. La AML es un cáncer de la sangre en el cual la médula ósea produce un exceso de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco que normalmente combate las infecciones. En los pacientes con AML, la médula ósea produce un exceso de granulocitos que no maduran correctamente y que desplazan a las demás células sanguíneas. Las células sanguíneas inmaduras (blastos) no funcionan adecuadamente para combatir las infecciones. La AML puede producirse en un período de días o semanas. Los niños con determinados síndromes genéticos, entre ellos, el síndrome de Fanconi, el síndrome de Bloom, el síndrome de Kostmann y el síndrome de Down, tienen mayor riesgo de desarrollar AML que los demás niños.
• Leucemia mielógena crónica (chronic myelogenous leukemia, CML)
  La CML es un cáncer de la sangre, poco frecuente en los niños, en el cual la médula ósea produce un exceso de granulocitos, un tipo de glóbulo blanco que normalmente combate las infecciones. En los pacientes con CML, la médula ósea produce un exceso de granulocitos que no maduran correctamente y que desplazan a las demás células sanguíneas sanas. La CML puede presentarse en un período de meses o años. En los pacientes que tienen CML se produce un reordenamiento cromosómico específico. Parte del cromosoma 9 se fragmenta y se une al cromosoma 22; por lo tanto, se produce un intercambio de material genético entre estos dos cromosomas. Este reordenamiento cambia la posición y las funciones de determinados genes y tiene como consecuencia un crecimiento celular descontrolado. También pueden presentarse otras anomalías cromosómicas.

La diferencia entre la leucemia linfocítica y la leucemia mielógena es la etapa de desarrollo de la denominada célula madre pluripotente. Esta célula es la primera etapa de desarrollo de todas las células sanguíneas (glóbulos blancos, glóbulos rojos y plaquetas). La célula madre pluripotente atraviesa varias etapas de desarrollo hasta que madura como una célula funcional. La leucemia está determinada por la etapa de desarrollo en que se encuentra la célula cuando se vuelve maligna o cancerosa.

Las células madre maduran como células linfoides o células mieloides. A su vez, las células linfoides maduran como linfocitos B o linfocitos T. Si la leucemia se presenta en alguna de estas células, se la denomina leucemia mielógena aguda (ALL). Si la leucemia se detecta en una etapa más avanzada del desarrollo de las células, puede clasificarse tanto como ALL de células B o ALL de células T. Cuanto más avanzada sea la etapa de maduración de las células, más difícil será el tratamiento.

Las células mieloides originarán las plaquetas, los glóbulos rojos y dos tipos de glóbulos blancos específicos denominados neutrófilos y macrófagos. Existen muchas subclasificaciones para la AML. El tipo de leucemia está determinado por la etapa de desarrollo en que se encuentran las células normales cuando se convierten en células de leucemia.

¿Cuáles son los síntomas de la leucemia?

Debido a que la leucemia es el cáncer del tejido que produce las células sanguíneas, los síntomas iniciales generalmente se relacionan con el funcionamiento irregular de la médula ósea. ésta es la responsable de almacenar y producir alrededor del 95 por ciento de las células sanguíneas, incluidos los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las plaquetas.

Cuando se presenta la leucemia, los glóbulos blancos anormales (blastos) comienzan a reproducirse muy rápidamente, desplazan a las demás células sanas y compiten con ellas por los nutrientes y el espacio. A continuación se enumeran los síntomas más comunes de la leucemia. Sin embargo, cada niño puede experimentarlos de una forma diferente. Los síntomas pueden incluir:

• Anemia
  La anemia se presenta cuando la médula no puede producir glóbulos rojos debido a la gran concentración de células en ella. Las características de un niño con anemia son su aspecto de cansancio, palidez y respiración acelerada para compensar la disminución de la capacidad de transporte de oxígeno. En un recuento sanguíneo, la cantidad de glóbulos rojos será inferior a lo normal.
• Sangrado y moretones
  Cuando la médula no puede producir plaquetas debido a la gran concentración de células que hay en ella, pueden presentarse sangrados o moretones con mayor facilidad. Las petequias son diminutos puntos rojos en la piel del niño con una cantidad insuficiente de plaquetas. Son pequeños vasos sanguíneos que han "goteado" o sangrado. En un recuento sanguíneo, la cantidad de plaquetas será inferior a lo normal. El término con que se denomina el bajo nivel de plaquetas es trombocitopenia.
• Infecciones recurrentes
  Si bien el recuento sanguíneo de un niño con leucemia puede arrojar una cantidad inusitadamente alta de glóbulos blancos, estos son inmaduros y no pueden combatir las infecciones. El niño puede haber tenido infecciones virales o bacteriales repetitivas en las dos semanas anteriores. Una persona con leucemia generalmente manifiesta los síntomas de una infección como por ejemplo, fiebre, goteo nasal y tos.
• Dolor en los huesos y las articulaciones
  Los dolores en los huesos y las articulaciones son otros síntomas comunes de la leucemia. Generalmente, este dolor es consecuencia de que la médula está superpoblada y "llena".
• Dolor abdominal
  Los dolores abdominales también pueden ser un síntoma de la leucemia. Las células de la leucemia pueden acumularse en los riñones, el hígado y el bazo, y generar el agrandamiento de estos órganos. El dolor abdominal puede provocar que el niño pierda el apetito y peso.
• Inflamación en los ganglios linfáticos
  El niño también puede presentar inflamación en los ganglios linfáticos que se encuentran debajo de los brazos, la ingle, el pecho y el cuello. Los ganglios linfáticos son los responsables de filtrar la sangre. Las células de la leucemia pueden acumularse en los ganglios y provocar una inflamación.
• Dificultad para respirar (disnea)
  En los casos de ALL de células T, las células tienden a aglomerarse alrededor del timo. Esta masa de células en el centro del pecho puede causar dolor y dificultad para respirar (disnea). La sibilancia, la tos o el dolor al respirar requieren de atención médica inmediata.

En los casos de ALL y AML, estos síntomas pueden manifestarse de forma repentina y en cuestión de días o semanas. En los casos de CML, estos síntomas se desarrollan lentamente durante meses o años.

Es importante comprender que los síntomas de la leucemia pueden parecerse a los de otros trastornos de la sangre o demás problemas médicos. Los síntomas mencionados son los más frecuentes; no obstante, no se incluyen todos los síntomas posibles. Cada niño puede experimentar los síntomas de una forma diferente. Siempre consulte al médico de su hijo para obtener un diagnóstico.

¿Cómo se diagnostica la leucemia?

Además del examen físico y la historia médica completa, los procedimientos para el diagnóstico de la leucemia pueden incluir:

• Biopsia por aspiración y por punción de la médula ósea - un procedimiento que comprende la extracción de una pequeña cantidad de líquido de la médula ósea (aspiración) y, o de tejido sólido de la médula ósea (biopsia core o por punción), generalmente de los huesos de la cadera, para estudiar la cantidad, tamaño y madurez de los glóbulos y, o de las células anormales.
• Recuento sanguíneo completo (complete blood count, CBC) - Medición del tamaño, la cantidad y la madurez de las diferentes células sanguíneas que se encuentran en un volumen de sangre específico.
• Análisis de sangre adicionales - Pueden incluir la química sanguínea, la evaluación de la función renal y hepática y estudios genéticos.
• Tomografía computarizada (también llamada escáner CT o CAT.) - Procedimiento de diagnóstico por imagen que utiliza una combinación de rayos X y tecnología computarizada para obtener imágenes de cortes transversales (a menudo llamadas "rebanadas") del cuerpo, tanto horizontales como verticales. Un escáner CT muestra imágenes detalladas de cualquier parte del cuerpo como por ejemplo, los huesos, los músculos, la grasa y los órganos. La tomografía computarizada muestra más detalles que las radiografías comunes.
• Resonancia magnética nuclear (RMN) - Procedimiento de diagnóstico que utiliza una combinación de imanes grandes, radiofrecuencias y una computadora para producir imágenes detalladas de los órganos y las estructuras internas del cuerpo.
• Radiografía - Examen de diagnóstico que utiliza rayos invisibles de energía electromagnética para generar imágenes de tejidos internos, huesos y órganos en una placa.
• Ecografía (también llamada sonografía) - Técnica de imágenes diagnósticas que utiliza ondas sonoras de alta frecuencia y una computadora para crear imágenes de vasos sanguíneos, tejidos y órganos. Las ecografías se utilizan para ver el funcionamiento de los órganos internos y para evaluar el flujo sanguíneo en los distintos vasos.
• Biopsia del ganglio linfático - una muestra del tejido fino se quita del nodo de linfa y se examina debajo de un microscopio.
• Punción raquídea (punción lumbar) - Procedimiento mediante el cual se coloca una aguja especial en la parte baja de la espalda, en el interior del conducto raquídeo (la zona que rodea a la médula espinal). Por medio de este procedimiento se puede medir la presión que existe en el conducto raquídeo y en el cerebro. También se puede extraer una pequeña cantidad de líquido cefalorraquídeo (cerebral spinal fluid, CSF) y enviarla al laboratorio para comprobar si existe una infección o algún otro tipo de problema. El líquido cefalorraquídeo es el líquido que baña el cerebro y la médula espinal de su hijo.

Tratamiento de la leucemia:

El tratamiento específico para la leucemia será determinado por el médico de su hijo basándose en lo siguiente:

• La edad de su hijo, su estado general de salud y su historia médica.
• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La tolerancia de su hijo a ciertos medicamentos, procedimientos o terapias.
• Sus expectativas para la evolución de la enfermedad.
• Su opinión o preferencia.

Generalmente, el tratamiento comienza cuando se presentan síntomas como por ejemplo, la anemia, el sangrado o las infecciones. Además, el tratamiento de la leucemia puede incluir (solo o en combinación):

• Quimioterapia.
• Medicamentos o quimioterapia por vía intratecal (medicamentos introducidos a la médula espinal con una aguja, en el área denominada espacio subaracnoide).
• Radioterapia.
• Transplante de médula ósea o transplante de células madre de sangre periférica.
• Terapia biológica.
• Medicamentos (para prevenir o tratar el daño a otros sistemas del cuerpo causado por el tratamiento de la leucemia).
• Medicamentos (para las náuseas y los efectos secundarios del tratamiento).
• Transfusiones sanguíneas (glóbulos rojos, plaquetas).
• Antibióticos (para prevenir y tratar infecciones).
• Seguimiento médico continuo (para determinar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad).

¿Cuáles son las diferentes etapas del tratamiento de la leucemia?

Existen varias etapas en el tratamiento de la leucemia, entre ellas, las siguientes:

• Inducción - Combinación de quimioterapia o radiación y medicamentos que se administra para detener el proceso de producción de células anormales por parte de la médula ósea. El objetivo de esta etapa del tratamiento es la remisión, es decir, impedir la producción de células de la leucemia. Esta fase puede durar aproximadamente un mes, y puede repetirse si no se alcanza el objetivo.
• Intensificación o consolidación - Tratamiento continuo aun cuando las células de la leucemia no se visualizan. Las células de la leucemia pueden no visualizarse en un análisis de sangre o en un examen de médula ósea; sin embargo, es posible que aún estén en el cuerpo.
• Mantenimiento - Etapa que mantiene a la médula ósea libre de leucemia a través de una quimioterapia constante menos intensa y de mayor duración. Esta fase puede durar desde meses hasta varios años. Se requieren visitas regulares al médico para controlar la respuesta al tratamiento, controlar sus efectos secundarios y detectar la reaparición de la enfermedad.
• Recaída - Pueden ocurrir recaídas si la terapia es muy agresiva. La recaída significa que la médula ósea comienza nuevamente a producir células anormales. Puede producirse durante cualquier etapa del tratamiento o incluso meses o años después de que el tratamiento ha concluido.

Perspectivas a largo plazo para un niño con leucemia:

El pronóstico depende en gran medida de lo siguiente:

• Qué tan avanzada está la enfermedad.
• La respuesta de la enfermedad al tratamiento.
• La genética.
• La edad y el estado general de salud de su hijo.
• La tolerancia de su hijo a determinados medicamentos, procedimientos o terapias.
• Los nuevos acontecimientos en el tratamiento.

Como sucede con cualquier tipo de cáncer, el pronóstico y la supervivencia a largo plazo pueden variar considerablemente según el niño. La atención médica inmediata y una terapia agresiva contribuyen a un mejor pronóstico. El seguimiento continuo es esencial para un niño al que se le ha diagnosticado leucemia.

Un paciente que sobrevivió a la leucemia puede presentar evidencias de los efectos secundarios de la radioterapia y la quimioterapia. También es posible que la enfermedad vuelva a aparecer. De todas maneras, continuamente se descubren nuevos métodos para mejorar el tratamiento y reducir los efectos secundarios.

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